प्रगतिशील रेटिना एट्रोफी

प्रगतिशील रेटिना एट्रोफी (पीआरए) कुत्तों की कुछ नस्लों में देखी जाने वाली अनुवांशिक बीमारियों का एक समूह है , और शायद ही कभी, बिल्लियों। मनुष्यों में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के समान , [1] यह रेटिना के द्विपक्षीय अध: पतन की विशेषता है , जिससे प्रगतिशील दृष्टि हानि अंधापन में परिणत होती है। साइबेरियन हस्की ( एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी विशेषता के रूप में विरासत में मिली) और बुलमास्टिफ (एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में विरासत में मिली) के अपवाद के साथ, लगभग सभी नस्लों में स्थिति एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिली है । [2] कोई इलाज नहीं है।

सामान्य तौर पर, पीआरए को रॉड फोटोरिसेप्टर सेल फ़ंक्शन के प्रारंभिक नुकसान की विशेषता होती है, जिसके बाद शंकु होता है और इस कारण से रतौंधी पीआरए से प्रभावित अधिकांश कुत्तों के लिए पहला महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत है। अन्य रेटिनल विकारों के रूप में, पीआरए को या तो डिसप्लास्टिक रोग में विभाजित किया जा सकता है, जहां कोशिकाएं असामान्य रूप से विकसित होती हैं, और अपक्षयी होती हैं, जहां कोशिकाएं सामान्य रूप से विकसित होती हैं लेकिन फिर कुत्ते के जीवनकाल के दौरान पतित हो जाती हैं। [3]

सामान्यीकृत पीआरए सबसे आम प्रकार है और सभी तंत्रिका रेटिना संरचनाओं के शोष का कारण बनता है। सेंट्रल प्रोग्रेसिव रेटिनल एट्रोफी (CPRA) PRA से एक अलग बीमारी है जिसमें रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) शामिल है, और इसे रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियल डिस्ट्रोफी (RPED) के रूप में भी जाना जाता है।

इस प्रकार के पीआरए में गंभीर दृष्टि हानि की शुरुआत होती है। यह cGMP- फॉस्फोडिएस्टरेज़ के लिए जीन में एक दोष के कारण होता है , जो चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट के रेटिनल स्तर को दस गुना सामान्य कर देता है। [5]

यह छड़ और शंकु कोशिकाओं दोनों के असामान्य विकास के कारण होता है। कुत्ते शुरू में रतौंधी होते हैं और फिर दिन में अंधेपन में बदल जाते हैं।

यह सामान्य रॉड और कोन सेल के विकास के साथ एक बीमारी है लेकिन रॉड कोशिकाओं की देर से शुरुआत होती है जो शंकु कोशिकाओं तक बढ़ती है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है और इसे नौवें कैनाइन क्रोमोसोम से जोड़ा गया है [1]


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