सिरोसिस

वर्गीकरण	घ आईसीडी - 10 : K70.3 , K71.7 , K74; आईसीडी - 9-सीएम : 571; मेष : D008103; रोगडीबी : २७२९;
बाहरी संसाधन	मेडलाइनप्लस : 000255; ई मेडिसिन : मेड/3183 रेडियो/175; रोगी यूके : सिरोसिस;

सिरोसिस
सिरोसिस
दुसरे नाम	जिगर का सिरोसिस, यकृत सिरोसिस
	पेट सिरोसिस के साथ एक व्यक्ति के बड़े पैमाने पर दिखा तरल पदार्थ निर्माण और बहुत दिखाई नसों
उच्चारण	/ S ɪ आर oʊ रों ɪ रों / ;
स्पेशलिटी	गैस्ट्रोएंटरोलॉजी , हेपेटोलॉजी
लक्षण	थकान , खुजली , निचले पैरों में सूजन , पीलिया , आसानी से चोट लगना, पेट में तरल पदार्थ का निर्माण
जटिलताओं	सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस , यकृत एन्सेफैलोपैथी , अन्नप्रणाली में फैली हुई नसें , यकृत कैंसर
सामान्य शुरुआत	महीनों या वर्षों में
समयांतराल	लंबी अवधि
का कारण बनता है	शराबी जिगर की बीमारी , हेपेटाइटिस बी , हेपेटाइटिस सी , गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस
निदान विधि	रक्त परीक्षण , चिकित्सा इमेजिंग , यकृत बायोप्सी
निवारण	टीकाकरण (जैसे हेपेटाइटिस बी ), शराब से परहेज
इलाज	अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है
आवृत्ति	२.८ मिलियन (२०१५)
मौतें	१.३ मिलियन (२०१५)

सिरोसिस , जिसे यकृत सिरोसिस या यकृत सिरोसिस , और अंतिम चरण यकृत रोग के रूप में भी जाना जाता है , यकृत रोग के कारण होने वाली क्षति के कारण फाइब्रोसिस नामक निशान ऊतक के गठन के कारण बिगड़ा हुआ यकृत कार्य है । ^[९] क्षति ऊतक की मरम्मत और बाद में निशान ऊतक के गठन का कारण बनती है, जो समय के साथ सामान्य कामकाजी ऊतक को बदल सकती है जिससे सिरोसिस के बिगड़ा हुआ यकृत समारोह हो सकता है। ^[९]^[१०] यह रोग आमतौर पर महीनों या वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है। ^[१] प्रारंभिक लक्षणों में थकान , कमजोरी ,भूख में कमी , अस्पष्टीकृत वजन घटना , मतली और उल्टी, और पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में बेचैनी । ^[२] जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षणों में खुजली , निचले पैरों में सूजन , पेट में तरल पदार्थ का निर्माण , पीलिया , आसानी से चोट लगना और त्वचा में मकड़ी जैसी रक्त वाहिकाओं का विकास शामिल हो सकते हैं । ^[२] पेट में तरल पदार्थ का निर्माण स्वतः ही संक्रमित हो सकता है । ^[१] अधिक गंभीर जटिलताओं में हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी , अन्नप्रणाली , पेट या आंतों में फैली नसों से रक्तस्राव और यकृत कैंसर शामिल हैं । ^{[1 1]}

सिरोसिस सबसे आम तौर पर अल्कोहलिक लीवर रोग , गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस ( एनएएसएच ) - ( गैर-मादक वसायुक्त यकृत रोग का प्रगतिशील रूप ), ^[12] क्रोनिक हेपेटाइटिस बी और क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के कारण होता है । ^[२]^[४] कई वर्षों से भारी शराब पीने से अल्कोहलिक लीवर की बीमारी हो सकती है। ^[१३] NASH के कई कारण हैं, जिनमें मोटापा , उच्च रक्तचाप , कोलेस्ट्रॉल का असामान्य स्तर , टाइप २ मधुमेह और मेटाबोलिक सिंड्रोम शामिल हैं । ^[३] सिरोसिस के कम सामान्य कारणों में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस , प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ और प्राथमिक स्केलेरोजिंग पित्तवाहिनीशोथ शामिल हैं जो पित्त नली के कार्य को बाधित करते हैं, आनुवंशिक विकार जैसे विल्सन रोग और वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस , और जिगर की भीड़ के साथ पुरानी हृदय विफलता । ^[2]

निदान रक्त परीक्षण , चिकित्सा इमेजिंग और यकृत बायोप्सी पर आधारित है । ^[५]^[1]

हेपेटाइटिस बी का टीका हेपेटाइटिस बी और सिरोसिस के विकास को रोक सकता है, लेकिन हेपेटाइटिस सी के खिलाफ कोई टीकाकरण नहीं है । ^[१] सिरोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, लेकिन कई अंतर्निहित कारणों का इलाज कई दवाओं द्वारा किया जा सकता है जो धीमी या धीमी हो सकती हैं। स्थिति को बिगड़ने से रोकें। ^[६] सभी मामलों में शराब से बचने की सलाह दी जाती है। ^[१] हेपेटाइटिस बी और सी का इलाज एंटीवायरल दवाओं से किया जा सकता है । ^[१] ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का इलाज स्टेरॉयड दवाओं से किया जा सकता है । ^[१] उर्सोडिओल उपयोगी हो सकता है यदि रोग पित्त नलिकाओं के रुकावट के कारण होता है । ^[१] अन्य दवाएं पेट या पैर की सूजन, यकृत एन्सेफैलोपैथी , और फैली हुई अन्नप्रणाली नसों जैसी जटिलताओं के लिए उपयोगी हो सकती हैं । ^[१] यदि सिरोसिस से लीवर खराब हो जाता है तो लीवर ट्रांसप्लांट एक विकल्प हो सकता है। ^[३]

सिरोसिस ने लगभग 2.8 मिलियन लोगों को प्रभावित किया और इसके परिणामस्वरूप 2015 में 1.3 मिलियन लोगों की मृत्यु हुई। ^[7]^[8] इन मौतों में से शराब से 348,000, हेपेटाइटिस सी से 326,000, और हेपेटाइटिस बी से 371,000 हुई। ^[८] संयुक्त राज्य अमेरिका में महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुष सिरोसिस से मरते हैं। ^[१] इस स्थिति का पहला ज्ञात विवरण ५वीं शताब्दी ईसा पूर्व में हिप्पोक्रेट्स द्वारा दिया गया है। ^[१४] सिरोसिस शब्द का आविष्कार १८१९ में एक ग्रीक शब्द से एक रोगग्रस्त जिगर के पीले रंग के लिए किया गया था। ^[15]

संकेत और लक्षण

लीवर सिरोसिस।

सिरोसिस विकसित होने में काफी लंबा समय ले सकता है, और लक्षण उभरने में धीमे हो सकते हैं। शुरुआती लक्षणों में थकान, कमजोरी, भूख न लगना, अस्पष्टीकृत वजन घटना, मतली और बीमारी और ऊपरी दाहिने पेट में परेशानी शामिल हो सकते हैं। ^[२] जिगर के कार्य में गिरावट के साथ अन्य लक्षण और लक्षण विकसित हो सकते हैं जैसे कि संज्ञानात्मक हानि, भ्रम, स्मृति हानि , नींद संबंधी विकार और व्यक्तित्व में परिवर्तन। और गिरावट के परिणामस्वरूप निचले पैरों और पैरों में तरल पदार्थ का निर्माण हो सकता है ; जलोदर के रूप में ज्ञात तरल पदार्थ के निर्माण से पेट की गंभीर सूजन ; पीलिया ; गंभीर खुजली वाली त्वचा, और गहरे रंग का मूत्र । ^[२] इनमें से कुछ लक्षण बाद के पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए माध्यमिक हो सकते हैं - यकृत को रक्त की आपूर्ति में रक्तचाप में वृद्धि। ^[16]

जिगर की शिथिलता

निम्नलिखित विशेषताएं यकृत कोशिकाओं के कार्य न करने के प्रत्यक्ष परिणाम के रूप में हैं।

स्पाइडर एंजियोमाटा या स्पाइडर नेवी कई छोटे जहाजों (इसलिए "मकड़ी" नाम) से घिरे केंद्रीय धमनी से युक्त संवहनी घाव हैं और एस्ट्राडियोल में वृद्धि के कारण होते हैं । एक अध्ययन में पाया गया कि स्पाइडर एंजियोमाटा लगभग 1/3 मामलों में होता है। ^[17]
Palmar पर्विल पर हथेलियों की एक लाल होना है तलवा और hypothenar eminences सिरोसिस मामलों के 23% के रूप में देखा ^[18] में वृद्धि हुई है की वजह से एस्ट्रोजन । ^[19]
Gynecomastia , या पुरुषों में स्तन के आकार में सौम्य वृद्धि, बढ़े हुए एस्ट्राडियोल के कारण होती है और 2/3 मामलों में हो सकती है। ^[२०] यह अधिक वजन वाले लोगों में स्तन वसा में वृद्धि से अलग है। ^[२१] एक सूजा हुआ अंडकोश भी स्पष्ट हो सकता है। ^[22]
हाइपोगोनाडिज्म , पुरुष सेक्स हार्मोन में कमी नपुंसकता, बांझपन, यौन ड्राइव की हानि, और टेस्टिकुलर एट्रोफी के रूप में प्रकट हो सकती है , और प्राथमिक गोनाडल चोट या हाइपोथैलेमिक / पिट्यूटरी फ़ंक्शन के दमन के परिणामस्वरूप हो सकती है । हाइपोगोनाडिज्म शराब या लोहे के अधिभार के कारण सिरोसिस से जुड़ा हुआ है । ^[23]
सिरोसिस वाले लोगों में लीवर का आकार बड़ा , सामान्य या सिकुड़ा हुआ हो सकता है ।
जलोदर , उदर में पेरिटोनियल गुहा में द्रव का संचय , उभड़ा हुआ फ्लैंक्स को जन्म देता है । ^[24]
पीलिया , बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का विशेष रूप से सफेद रंग का पीलापन है, जिसके कारण मूत्र का रंग भी गहरा हो सकता है । ^[24]

पोर्टल हायपरटेंशन

लीवर सिरोसिस रक्त प्रवाह के प्रतिरोध को बढ़ाता है और पोर्टल शिरापरक प्रणाली में उच्च दबाव की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पोर्टल उच्च रक्तचाप होता है । पोर्टल उच्च रक्तचाप के प्रभावों में शामिल हैं:

35% से 50% मामलों में बढ़ी हुई प्लीहा पाई जाती है। ^[16]
Esophageal varices पेट और घुटकी में वाहिकाओं के माध्यम से जमानत पोर्टल रक्त प्रवाह (नामक एक प्रक्रिया से परिणाम portacaval सम्मिलन )। जब ये रक्त वाहिकाएं बड़ी हो जाती हैं, तो इन्हें वेरिसेस कहा जाता है और इनके फटने की संभावना अधिक होती है। ^[२४] वैरिकेल फटने से अक्सर गंभीर रक्तस्राव होता है , जो घातक साबित हो सकता है।
कापुट medusae फैली हुई कर रहे हैं paraumbilical जमानत नसों पोर्टल उच्च रक्तचाप की वजह से। पोर्टल शिरापरक प्रणाली से रक्त को पैराम्बिलिकल नसों के माध्यम से और अंततः पेट की दीवार की नसों में स्थानांतरित किया जा सकता है, जो एक पैटर्न के रूप में प्रकट होता है जो मेडुसा के सिर जैसा हो सकता है । ^[24]
Cruveilhier-बौमगार्टन सुचना पोर्टल प्रणाली और पोर्टल उच्च रक्तचाप की वजह से paraumbilical नसों के बीच के गठन जमानत कनेक्शन की वजह से अधिजठर क्षेत्र (स्टेथोस्कोप से परीक्षा पर) में सुना एक शिरापरक हम है।

अन्य गैर-विशिष्ट संकेत

कुछ संकेत जो मौजूद हो सकते हैं लेकिन विशिष्ट नहीं हैं उनमें नाखूनों में परिवर्तन शामिल हैं जैसे कि मुएर्के की रेखाएं , टेरी की नाखून , और नाखून क्लबिंग ; हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी , और डुप्यूट्रेन का संकुचन । ^[25]

उन्नत रोग

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। कुछ लोगों में, ये बीमारी के पहले लक्षण हो सकते हैं।

थक्केदार कारकों के उत्पादन में कमी के परिणामस्वरूप चोट लगना और रक्तस्राव ।
हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (एचई) - तब होता है जब अमोनिया और संबंधित पदार्थ रक्त में बनते हैं और मस्तिष्क के कार्य को प्रभावित करते हैं जब वे यकृत द्वारा रक्त से साफ नहीं होते हैं। इसके परिणामस्वरूप व्यक्तिगत उपस्थिति, अनुत्तरदायी, विस्मृति, ध्यान केंद्रित करने में परेशानी, नींद की आदतों में बदलाव या मनोविकृति की उपेक्षा हो सकती है । इसके पीछे एक प्रमुख शारीरिक परीक्षा निष्कर्ष है asterixis , फैलाया हुआ है, की द्विपक्षीय अतुल्यकालिक फड़फड़ा dorsiflexed हाथ। ^[२४] फेटोर हेपेटिकस डाइमिथाइल सल्फाइड में वृद्धि के परिणामस्वरूप एक सांस की गंध है और यह एचई की एक विशेषता है। ^[26]
सक्रिय यौगिकों के चयापचय में कमी के कारण दवा के प्रति संवेदनशीलता।
तीव्र गुर्दे की चोट (विशेषकर हेपेटोरेनल सिंड्रोम )। ^[27]
मांसपेशियों की बर्बादी और कमजोरी से जुड़ा कैशेक्सिया । ^[28]

का कारण बनता है

सिरोसिस के कई संभावित कारण होते हैं, और कभी-कभी एक से अधिक कारण मौजूद हो सकते हैं। सबसे संभावित कारण निर्धारित करने की कोशिश में इतिहास लेना वास्तविक महत्व का है। ^[५] विश्व स्तर पर, सिरोसिस का ५७% या तो हेपेटाइटिस बी (३०%) या हेपेटाइटिस सी (२७%) के कारण होता है। ^[२९] शराब का सेवन विकार एक अन्य प्रमुख कारण है, जो लगभग २०-४०% मामलों के लिए जिम्मेदार है। ^[29]^[24]

सामान्य कारण

शराबी जिगर की बीमारी (एएलडी)। शराबी सिरोसिस उन 10-20% व्यक्तियों में विकसित होता है जो एक दशक या उससे अधिक समय तक भारी मात्रा में शराब पीते हैं। ^[३०] अल्कोहल प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के सामान्य चयापचय को अवरुद्ध करके लीवर को नुकसान पहुंचाता है। यह चोट अल्कोहल से एसीटैल्डिहाइड के निर्माण के माध्यम से होती है जो स्वयं प्रतिक्रियाशील होती है, लेकिन इससे लीवर में अन्य प्रतिक्रियाशील उत्पादों का संचय भी होता है। ^[२४] एएलडी वाले लोगों को बुखार, हेपेटोमेगाली, पीलिया और एनोरेक्सिया के साथ समवर्ती शराबी हेपेटाइटिस भी हो सकता है । एएसटी और एएलटी दोनों रक्त स्तर ऊंचे हैं, लेकिन 300 आईयू/लीटर से कम पर, एएसटी: एएलटी अनुपात> 2.0 के साथ, एक मूल्य शायद ही कभी अन्य यकृत रोगों में देखा जाता है। ^[१६] संयुक्त राज्य अमेरिका में सिरोसिस से संबंधित ४०% मौतें शराब के कारण होती हैं। ^[24]
गैर-मादक वसायुक्त यकृत रोग (NAFLD)। एनएएफएलडी में, वसा यकृत में बनता है और अंततः निशान ऊतक का कारण बनता है। इस प्रकार का विकार मोटापे (एनएएफएलडी मामलों का 40%) मधुमेह, प्रोटीन कुपोषण, कोरोनरी धमनी रोग और स्टेरॉयड के साथ उपचार से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है । हालांकि अल्कोहलिक लीवर रोग के लक्षणों के समान, उल्लेखनीय अल्कोहल के उपयोग का कोई इतिहास नहीं है। एनएएफएलडी और एनएएसएच का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण और चिकित्सा इमेजिंग का उपयोग किया जाता है और कभी-कभी यकृत बायोप्सी की आवश्यकता होती है। ^[31]
क्रोनिक हेपेटाइटिस सी । हेपेटाइटिस सी वायरस के संक्रमण से लीवर में सूजन आ जाती है और अंग को नुकसान का एक चर ग्रेड होता है। कई दशकों में, इस सूजन और क्षति से सिरोसिस हो सकता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के रोगियों में, 20-30% सिरोसिस विकसित करेंगे। ^[२४]^[३२] हेपेटाइटिस सी के कारण होने वाला सिरोसिस और अल्कोहलिक लीवर रोग, लीवर प्रत्यारोपण के सबसे सामान्य कारण हैं। ^[33]
क्रोनिक हेपेटाइटिस बी । हेपेटाइटिस बी वायरस के यकृत में सूजन और चोट उस पर कई दशकों सिरोसिस को जन्म दे सकता का कारण बनता है। हेपेटाइटिस डी हेपेटाइटिस बी की उपस्थिति पर निर्भर है और सह-संक्रमण में सिरोसिस को तेज करता है। ^[16]

कम सामान्य कारण

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पहले प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रूप में जाना जाता था)। एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया से पित्त नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिससे द्वितीयक यकृत क्षति होती है। रोगी स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं या हेपेटोमेगाली के साथ थकान, प्रुरिटस और गैर-पीलिया त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन हो सकते हैं। प्रमुख क्षारीय फॉस्फेट उन्नयन के साथ-साथ कोलेस्ट्रॉल और बिलीरुबिन में वृद्धि और आमतौर पर सकारात्मक एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी हैं ।
प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस । पीएससी एक प्रगतिशील कोलेस्टेटिक विकार है जो प्रुरिटस, स्टीटोरिया , वसा में घुलनशील विटामिन की कमी और चयापचय हड्डी रोग के साथ पेश करता है । सूजन आंत्र रोग (आईबीडी), विशेष रूप से अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ एक मजबूत संबंध है। ^[24]
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस । यह रोग लिम्फोसाइटों द्वारा यकृत के हमले के कारण होता है , जिससे सूजन और अंततः निशान और सिरोसिस होता है। निष्कर्षों में सीरम ग्लोब्युलिन, विशेष रूप से गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि शामिल है। ^[24]
वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस । आमतौर पर सिरोसिस, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन , डायबिटीज मेलिटस, स्यूडोगाउट या कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक इतिहास के साथ प्रस्तुत करता है , यह सब लोहे के अधिभार के संकेतों के कारण होता है । ^[24]^[34]
विल्सन की बीमारी । ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर की विशेषता कम सीरम सेरुलोप्लास्मिन और लीवर बायोप्सी पर बढ़े हुए यकृत तांबे की मात्रा और 24 घंटे के मूत्र तांबे में वृद्धि होती है। कॉर्निया और परिवर्तित मानसिक स्थिति में केसर-फ्लेशर के छल्ले भी हो सकते हैं ।
भारतीय बचपन का सिरोसिस नवजात कोलेस्टेसिस का एक रूप है जो यकृत में तांबे के जमाव की विशेषता है। ^[35]
अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी (A1AD)। एंजाइम अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन के घटे हुए स्तर का ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर। ^[24]
कार्डिएक सिरोसिस । पुरानी दाहिनी ओर दिल की विफलता के कारण , जो यकृत की भीड़ की ओर जाता है। ^[24]
गैलेक्टोसिमिया
ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV
सिस्टिक फाइब्रोसिस ^[24]
यकृतविषकारी दवाओं या विषाक्त पदार्थों जैसे, एसिटामिनोफेन , methotrexate , या ऐमियोडैरोन

pathophysiology

लीवर प्रोटीन के संश्लेषण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है (उदाहरण के लिए, एल्ब्यूमिन , क्लॉटिंग कारक और पूरक ), डिटॉक्सिफिकेशन और स्टोरेज (उदाहरण के लिए, विटामिन ए का )। इसके अलावा, यह लिपिड और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में भाग लेता है ।

सिरोसिस अक्सर हेपेटाइटिस और फैटी लीवर (स्टीटोसिस) से पहले होता है, जो कारण से स्वतंत्र होता है। यदि इस स्तर पर कारण को हटा दिया जाता है, तो परिवर्तन पूरी तरह से प्रतिवर्ती होते हैं।

सिरोसिस का पैथोलॉजिकल हॉलमार्क निशान ऊतक का विकास है जो सामान्य ऊतक को बदल देता है । यह निशान ऊतक अंग के माध्यम से रक्त के पोर्टल प्रवाह को अवरुद्ध करता है, रक्तचाप बढ़ाता है और सामान्य कार्य को परेशान करता है। अनुसंधान ने सिरोसिस के विकास में तारकीय कोशिका की महत्वपूर्ण भूमिका को दिखाया है , जो सामान्य रूप से विटामिन ए को संग्रहीत करता है। सूजन से जिगर के ऊतकों को नुकसान, स्टेलेट कोशिकाओं की सक्रियता की ओर जाता है, जो मायोफिब्रोब्लास्ट के उत्पादन के माध्यम से फाइब्रोसिस को बढ़ाता है , और यकृत रक्त प्रवाह में बाधा डालता है। ^[३६] इसके अलावा, तारकीय कोशिकाएं टीजीएफ बीटा १ का स्राव करती हैं , जिससे तंतुमय प्रतिक्रिया होती है और संयोजी ऊतक का प्रसार होता है । इसके अलावा, यह TIMP1 और TIMP2 को स्रावित करता है , जो मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस के स्वाभाविक रूप से होने वाले अवरोधक हैं , जो उन्हें बाह्य मैट्रिक्स में फाइब्रोटिक सामग्री को तोड़ने से रोकता है । ^[37]^[38]

जैसे-जैसे प्रक्रियाओं का यह झरना जारी रहता है, रेशेदार ऊतक बैंड (सेप्टा) हेपेटोसाइट नोड्यूल को अलग करते हैं, जो अंततः पूरे यकृत वास्तुकला को बदल देते हैं, जिससे पूरे रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। तिल्ली भीड़भाड़, और हो जाता है बढ़े हुए के अपने प्रतिधारण में जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स , जो सामान्य रक्त के थक्के के लिए आवश्यक हैं। सिरोसिस की सबसे गंभीर जटिलताओं के लिए पोर्टल उच्च रक्तचाप जिम्मेदार है।

निदान

सिरोसिस दिखाने वाला माइक्रोग्राफ । ट्राइक्रोम दाग ।

सोने के मानक सिरोसिस के निदान के लिए एक है यकृत की बायोप्सी । यह आमतौर पर एक के रूप में किया जाता है ठीक सुई दृष्टिकोण त्वचा (के माध्यम से, percutaneous ), या आंतरिक कंठ का शिरा (transjugular)। ^[३९] एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड (ईयूएस)-गाइडेड लिवर बायोप्सी, परक्यूटेनियस या ट्रांसजुगुलर मार्ग का उपयोग करने का एक अच्छा विकल्प बन गया है। ^[४०]^[३९] ईयूएस व्यापक रूप से अलग किए गए यकृत क्षेत्रों को लक्षित कर सकता है, ^[४१] और द्वि-लोबार बायोप्सी प्रदान कर सकता है। ^[४०] यदि नैदानिक, प्रयोगशाला और रेडियोलॉजिक डेटा सिरोसिस का सुझाव देते हैं तो बायोप्सी आवश्यक नहीं है। इसके अलावा, यकृत बायोप्सी से जटिलताओं का एक छोटा लेकिन महत्वपूर्ण जोखिम होता है, और सिरोसिस स्वयं यकृत बायोप्सी के कारण होने वाली जटिलताओं के लिए पूर्वसूचक होता है। ^[42]

बोनासिनी स्कोर ^[43]
स्कोर	प्लेटलेट काउंट x10 ⁹	एएलटी/एएसटी अनुपात	INR
0	>340	>1.7	<1.1
1	280-340	1.2-1.7	1.1-1.4
2	220-279	0.6-1.19	>1.4
3	१६०-२१९	<0.6	...
4	100-159	...	...
5	40-99	...	...
6	<40	...	...

सिरोसिस के सबसे अच्छे भविष्यवक्ता जलोदर, प्लेटलेट काउंट <१६०,०००/मिमी ^३ , स्पाइडर एंजियोमाटा, और एक बोनासिनी सिरोसिस विभेदक स्कोर ७ से अधिक है (प्लेटलेट काउंट के लिए स्कोर के योग के रूप में, एएलटी/एएसटी अनुपात और तालिका के अनुसार आईएनआर )। ^[44]

लैब निष्कर्ष

सिरोसिस में निम्नलिखित निष्कर्ष विशिष्ट हैं:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - आमतौर पर बहुक्रियाशील। अल्कोहलिक मैरो दमन, सेप्सिस, फोलेट की कमी, प्लीहा में प्लेटलेट सीक्वेंसिंग के साथ-साथ थ्रोम्बोपोइटिन में कमी के कारण । ^[१६] हालांकि, इसका परिणाम शायद ही कभी प्लेटलेट काउंट <५० ०००/एमएल में होता है। ^[45]
एमिनोट्रांस्फरेज - एएसटी> एएलटी के साथ एएसटी और एएलटी को मध्यम रूप से ऊंचा किया जाता है। हालांकि, सामान्य एमिनोट्रांस्फरेज स्तर सिरोसिस को रोकता नहीं है। ^[16]
क्षारीय फॉस्फेट - थोड़ा ऊंचा लेकिन सामान्य की ऊपरी सीमा से 2-3 गुना कम।
गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफरेज़ - एपी स्तरों के साथ संबंध रखता है। शराब से पुरानी जिगर की बीमारी में आम तौर पर बहुत अधिक है। ^[45]
बिलीरुबिन - मुआवजा मिलने पर सामान्य स्तर लेकिन सिरोसिस बढ़ने पर बढ़ सकता है।
एल्ब्यूमिन - स्तर गिर जाते हैं क्योंकि लिवर का सिंथेटिक कार्य बिगड़ती सिरोसिस के साथ कम हो जाता है, क्योंकि एल्ब्यूमिन विशेष रूप से यकृत में संश्लेषित होता है
प्रोथ्रोम्बिन समय - बढ़ जाता है, क्योंकि यकृत थक्के कारकों को संश्लेषित करता है।
ग्लोब्युलिन - जीवाणु प्रतिजनों के यकृत से दूर लिम्फोइड ऊतक में शंटिंग के कारण बढ़ जाता है।
सीरम सोडियम - hyponatremia उगलना नि: शुल्क पानी के उच्च स्तर से उत्पन्न करने के लिए असमर्थता के कारण ADH और एल्डोस्टेरोन ।
ल्यूकोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया - प्लीहा मार्जिन के साथ स्प्लेनोमेगाली के कारण।
जमावट दोष - यकृत अधिकांश जमावट कारक पैदा करता है और इस प्रकार कोगुलोपैथी बिगड़ती जिगर की बीमारी से संबंधित है।
ग्लूकागन - सिरोसिस में वृद्धि ^[24]
वासोएक्टिव आंतों का पेप्टाइड - पोर्टल उच्च रक्तचाप के कारण आंतों की प्रणाली में रक्त के प्रवाह के रूप में बढ़ जाता है
वासोडिलेटर्स - बढ़े हुए (जैसे नाइट्रिक ऑक्साइड और कार्बन मोनोऑक्साइड) कार्डियक आउटपुट, मिश्रित शिरापरक ऑक्सीजन संतृप्ति में प्रतिपूरक वृद्धि के साथ आफ्टरलोड को कम करते हैं ^[20]
रेनिन - वृद्धि हुई (साथ ही गुर्दे में सोडियम प्रतिधारण) प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध में गिरावट के लिए माध्यमिक ^[21]

फाइब्रोटेस्ट फाइब्रोसिस के लिए एक बायोमार्कर है जिसका उपयोग बायोप्सी के बजाय किया जा सकता है। ^[46]

नव निदान सिरोसिस में किए गए अन्य प्रयोगशाला अध्ययनों में शामिल हो सकते हैं:

हेपेटाइटिस वायरस के लिए सीरोलॉजी , स्वप्रतिपिंड ( एएनए , चिकनी विरोधी मांसपेशी, एंटी-माइटोकॉन्ड्रिया , एंटी-एलकेएम)
फेरिटिन ^[४७]^[४८] और ट्रांसफ़रिन संतृप्ति : हेमोक्रोमैटोसिस, तांबे और सेरुलोप्लास्मिन के रूप में लोहे के अधिभार के मार्कर: विल्सन की बीमारी के रूप में तांबे के अधिभार के मार्कर
इम्युनोग्लोबुलिन स्तर (IgG, IgM, IgA) - ये इम्युनोग्लोबिन गैर-विशिष्ट हैं, लेकिन विभिन्न कारणों को अलग करने में मदद कर सकते हैं
कोलेस्ट्रॉल और ग्लूकोज
अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन

सूजन और प्रतिरक्षा सेल सक्रियण के मार्कर आमतौर पर सिरोसिस के रोगियों में विशेष रूप से विघटित रोग अवस्था में बढ़ जाते हैं:

सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) ^[49]
प्रोकैल्सीटोनिन (पीसीटी) ^[49]
प्रीसेप्सिन ^[50]
घुलनशील सीडी14 ^[49]
घुलनशील सीडी१६३ ^[५१]
घुलनशील CD206 ( मैनोज रिसेप्टर) ^[52]
घुलनशील TREM-1 ^[53]

इमेजिंग

5 सेकंड में पोर्टल शिरा की डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी , अधिकतम वेग की चोटियों, साथ ही न्यूनतम वेग के बिंदुओं को दिखाती है।

सिरोसिस के मूल्यांकन में नियमित रूप से अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। यह उन्नत सिरोसिस में एक छोटा और गांठदार यकृत दिखा सकता है, साथ ही अनियमित दिखने वाले क्षेत्रों के साथ बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी भी दिखा सकता है। इमेजिंग में सिरोसिस का संकेत देने वाले अन्य यकृत निष्कर्ष एक बढ़े हुए कॉडेट लोब हैं , विदर का चौड़ा होना और प्लीहा का बढ़ना । एक बढ़े हुए प्लीहा , जो आमतौर पर वयस्कों में 11-12 सेमी से कम मापता है, अंतर्निहित पोर्टल उच्च रक्तचाप का सुझाव दे सकता है । हेपेटिक नस में प्रवाह का आकलन करके, अल्ट्रासाउंड हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा और पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए भी स्क्रीन कर सकता है। बढ़ी हुई पोर्टल शिरा स्पंदनशीलता सिरोसिस का एक संकेतक है, लेकिन यह दाएं अलिंद दबाव में वृद्धि के कारण भी हो सकता है । ^[५४] पोर्टल शिरा स्पंदनशीलता को पल्सेटिलिटी इंडेक्स (पीआई) द्वारा निर्धारित किया जा सकता है, जहां एक निश्चित कटऑफ से ऊपर का सूचकांक पैथोलॉजी को इंगित करता है:

पल्सेटिलिटी इंडेक्स (पीआई)
सूची	गणना	कट जाना
औसत के आधार पर	(अधिकतम - न्यूनतम) / औसत ^[५४]	0.5 ^[54]
अधिकतम-रिश्तेदार	(अधिकतम-न्यूनतम)/अधिकतम ^[५५]	०.५ ^[५५]^[५६] -०.५४ ^[५६]

सिरोसिस का निदान विभिन्न प्रकार की इलास्टोग्राफी तकनीकों से किया जाता है। चूंकि एक सिरोथिक यकृत आम तौर पर स्वस्थ से अधिक कठोर होता है, यकृत की कठोरता की इमेजिंग करने से सिरोसिस के स्थान और गंभीरता के बारे में नैदानिक जानकारी मिल सकती है। इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकों में क्षणिक इलास्टोग्राफी , ध्वनिक विकिरण बल आवेग इमेजिंग , सुपरसोनिक कतरनी इमेजिंग और चुंबकीय अनुनाद इलास्टोग्राफी शामिल हैं । ^[५७] कंपन नियंत्रित क्षणिक इलास्टोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इलास्टोग्राफी उन्नत फाइब्रोसिस के चरण का संकेत दे सकते हैं। ^[५] बायोप्सी की तुलना में, इलास्टोग्राफी बहुत बड़े क्षेत्र का नमूना ले सकती है और दर्द रहित होती है। यह सिरोसिस की गंभीरता के साथ एक उचित संबंध दर्शाता है। ^[५७] अन्य तौर-तरीके पेश किए गए हैं जिन्हें अल्ट्रासोनोग्राफी सिस्टम में शामिल किया गया है। इनमें एक जोड़ा ध्वनिक विकिरण बल आवेग इमेजिंग, या 2-आयामी कतरनी तरंग इलास्टोग्राफी का उपयोग करके बिंदु कतरनी तरंग इलास्टोग्राफी शामिल है । ^[12]

विशेष परिस्थितियों में किए गए अन्य स्कैन में पेट की सीटी , और चुंबकीय अनुनाद कोलांगियोपैंक्रेटोग्राफी - अग्नाशय और पित्त नलिकाओं का एमआरआई शामिल है ।

जलोदर के साथ लीवर सिरोसिस
लीवर सिरोसिस जैसा कि अनुप्रस्थ अभिविन्यास में पेट की सीटी पर देखा जाता है
सिरोसिस के कारण अल्ट्रासाउंड में कॉडेट लोब हाइपरट्रॉफी
अल्ट्रासाउंड में पोर्टल शिरा में हेपेटोफ्यूगल प्रवाह flow

एंडोस्कोपी

स्थापित सिरोसिस के मामलों में गैस्ट्रोस्कोपी ( ग्रासनली, पेट और ग्रहणी की एंडोस्कोपिक परीक्षा ) की जाती है। यदि एसोफैगल वेरिस पाए जाते हैं, तो रोगनिरोधी स्थानीय चिकित्सा को लागू किया जा सकता है जैसे कि स्क्लेरोथेरेपी या बैंडिंग, और बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग किया जा सकता है।

शायद ही कभी पित्त नलिकाओं के रोग होते हैं, जैसे कि प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस , सिरोसिस के कारण। पित्त नलिकाओं का इमेजिंग, जैसे ईआरसीपी या एमआरसीपी (पित्त पथ और अग्न्याशय का एमआरआई) निदान में सहायता कर सकता है।

विकृति विज्ञान

मैक्रोस्कोपिक रूप से, यकृत शुरू में बड़ा हो जाता है, लेकिन रोग की प्रगति के साथ, यह छोटा हो जाता है। इसकी सतह अनियमित है, स्थिरता दृढ़ है, और यदि स्टीटोसिस से जुड़ा है तो रंग पीला है। नोड्यूल के आकार के आधार पर, तीन मैक्रोस्कोपिक प्रकार होते हैं: माइक्रोनोडुलर, मैक्रोनोडुलर और मिश्रित सिरोसिस। माइक्रोनोडुलर रूप में ( लैनेक का सिरोसिस या पोर्टल सिरोसिस), पुनर्जनन नोड्यूल 3 मिमी से कम हैं। मैक्रोनोडुलर सिरोसिस (पोस्ट-नेक्रोटिक सिरोसिस) में, नोड्यूल 3 मिमी से बड़े होते हैं। मिश्रित सिरोसिस में विभिन्न आकार के नोड्यूल होते हैं। ^[58]

माइक्रोनोडुलर सिरोसिस, पीलापन के फैलाना क्षेत्रों के साथ।
सिरोसिस के हल्के मैक्रोनोड्यूल्स।
सिरोसिस के कारण हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा (शव परीक्षण)

हालांकि, सिरोसिस को माइक्रोस्कोपी पर इसकी रोग संबंधी विशेषताओं द्वारा परिभाषित किया गया है: (1) हेपेटोसाइट्स के पुनरुत्पादित नोड्यूल की उपस्थिति और (2) फाइब्रोसिस की उपस्थिति , या इन नोड्यूल के बीच संयोजी ऊतक का जमाव । देखा गया फाइब्रोसिस का पैटर्न उस अंतर्निहित अपमान पर निर्भर कर सकता है जिसके कारण सिरोसिस हुआ। फाइब्रोसिस भी फैल सकता है, भले ही इसके कारण होने वाली अंतर्निहित प्रक्रिया हल हो गई हो या बंद हो गई हो। जिनमें शामिल हैं: सिरोसिस में फाइब्रोसिस जिगर में अन्य सामान्य ऊतकों के विनाश का कारण बन सकता sinusoids , Disse के अंतरिक्ष , और अन्य संवहनी संरचनाओं, जो जिगर में रक्त प्रवाह, और बदल प्रतिरोध करने के लिए सुराग पोर्टल उच्च रक्तचाप । ^[59]

कोई फाइब्रोसिस नहीं, बल्कि माइल्ड ज़ोन 3 स्टीटोसिस, जिसमें कोलेजन फाइबर (गुलाबी-लाल, तीर) पोर्टल ट्रैक्ट्स (पी) ( वैन गिसन के दाग ) तक ही सीमित हैं ^[60]
रेशेदार विस्तार के रूप में हल्के फाइब्रोसिस के साथ स्टीटोहेपेटाइटिस का हिस्टोपैथोलॉजी (वैन गिसन का दाग) ^[60]
मध्यम तंतुमयता के साथ स्टीटोहेपेटाइटिस का हिस्टोपैथोलॉजी, पतले रेशेदार पुलों के साथ (वैन गिसन का दाग) ^[60]
स्थापित सिरोसिस के साथ स्टीटोहेपेटाइटिस का हिस्टोपैथोलॉजी, फाइब्रोसिस के मोटे बैंड के साथ (वैन गिसन का दाग) ^[60]
ट्राइक्रोम का दाग , सिरोसिस को फाइब्रोसिस से घिरी एक गांठदार बनावट के रूप में दिखा रहा है (जिसमें कोलेजन नीले रंग से रंगा हुआ है)।

चूंकि सिरोसिस कई अलग-अलग संस्थाओं के कारण हो सकता है जो यकृत को अलग-अलग तरीकों से घायल करते हैं, कारण-विशिष्ट असामान्यताएं देखी जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी में , लिम्फोसाइटों के साथ यकृत पैरेन्काइमा की घुसपैठ होती है । ^[59] में congestive hepatopathy देखते हैं एरिथ्रोसाइट्स और आसपास के ऊतकों में फाइब्रोसिस का एक बड़ा राशि यकृत नसों । ^[61] में प्राथमिक पित्त पित्तवाहिनीशोथ , वहाँ पित्त नली, की उपस्थिति के आसपास फाइब्रोसिस है कणिकागुल्मों और की पूलिंग पित्त । ^[६२] अंत में अल्कोहलिक सिरोसिस में, लीवर में न्यूट्रोफिल के साथ घुसपैठ होती है । ^[59]

ग्रेडिंग

सिरोसिस की गंभीरता को आमतौर पर चाइल्ड-पुघ स्कोर के साथ वर्गीकृत किया जाता है । यह स्कोरिंग प्रणाली रोगियों को कक्षा ए, बी, या सी में वर्गीकृत करने के लिए बिलीरुबिन , एल्ब्यूमिन , आईएनआर , जलोदर की उपस्थिति और गंभीरता , और एन्सेफेलोपैथी का उपयोग करती है। कक्षा ए में अनुकूल पूर्वानुमान है, जबकि कक्षा सी में मृत्यु का उच्च जोखिम है। यह प्रणाली 1964 में चाइल्ड एंड टर्कोट द्वारा तैयार की गई थी, और 1973 में पुघ और अन्य द्वारा संशोधित की गई थी। ^[63]

एक बाद का परिचय, मॉडल फॉर एंड-स्टेज लिवर डिजीज (एमईएलडी) स्कोर, तीन प्रयोगशाला मूल्यों (कुल बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन और आईएनआर) का उपयोग करता है और मुख्य रूप से यकृत प्रत्यारोपण के आवंटन को निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है । ^[64]

एमईएलडी-प्लस पुरानी जिगर की बीमारी की गंभीरता का आकलन करने के लिए एक बाद का जोखिम स्कोर है। स्कोर में सिरोसिस से संबंधित प्रवेश से छुट्टी के बाद 90 दिनों की मृत्यु दर के लिए प्रभावी भविष्यवक्ताओं के रूप में नौ चर शामिल हैं। चरों में एंड-स्टेज लीवर डिजीज (एमईएलडी) के घटकों के लिए सभी मॉडल, साथ ही साथ सोडियम, एल्ब्यूमिन, कुल कोलेस्ट्रॉल, श्वेत रक्त कोशिका की संख्या, आयु और रहने की अवधि शामिल है। एमईएलडी-प्लस मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल और आईबीएम के बीच सहयोग के परिणामस्वरूप बनाया गया था । ^[65]

यकृत शिरापरक दबाव प्रवणता, (यकृत से अभिवाही और अपवाही रक्त के बीच शिरापरक दबाव में अंतर ) भी सिरोसिस की गंभीरता को निर्धारित करता है, हालांकि इसे मापना कठिन है। 16 मिमी या अधिक के मान का अर्थ है मृत्यु का अत्यधिक बढ़ा हुआ जोखिम। ^[66]

निवारण

सिरोसिस के लिए प्रमुख रोकथाम रणनीतियाँ शराब के सेवन को कम करने के लिए जनसंख्या-व्यापी हस्तक्षेप हैं (मूल्य निर्धारण रणनीतियों, सार्वजनिक स्वास्थ्य अभियानों और व्यक्तिगत परामर्श के माध्यम से), वायरल हेपेटाइटिस के संचरण को कम करने के लिए कार्यक्रम, और वंशानुगत यकृत रोगों वाले लोगों के रिश्तेदारों की जांच। ^{[ उद्धरण वांछित ]}

सिरोसिस के जोखिम और प्रगति को प्रभावित करने वाले कारकों के बारे में बहुत कम जानकारी है। हालांकि, कई अध्ययनों ने जिगर की बीमारी की प्रगति के खिलाफ कॉफी की खपत के सुरक्षात्मक प्रभावों के लिए बढ़ते सबूत प्रदान किए हैं। ये प्रभाव जिगर की बीमारी में अधिक ध्यान देने योग्य होते हैं जो शराब के उपयोग विकार से जुड़ा होता है। कॉफी में एंटीऑक्सीडेंट और एंटीफिब्रोटिक प्रभाव होते हैं। कैफीन महत्वपूर्ण घटक नहीं हो सकता है; पॉलीफेनोल्स अधिक महत्वपूर्ण हो सकते हैं। दिन में दो या दो से अधिक कप कॉफी पीने से लीवर एंजाइम एएलटी , एएसटी और जीजीटीपी में सुधार होता है । जिगर की बीमारी वाले लोगों में भी, कॉफी का सेवन फाइब्रोसिस और सिरोसिस को कम कर सकता है। ^[67]

इलाज

आम तौर पर, सिरोसिस से जिगर की क्षति को उलट नहीं किया जा सकता है, लेकिन उपचार आगे की प्रगति को रोक सकता है या देरी कर सकता है और जटिलताओं को कम कर सकता है। एक स्वस्थ आहार को प्रोत्साहित किया जाता है, क्योंकि सिरोसिस एक ऊर्जा-खपत प्रक्रिया हो सकती है। क्लोज फॉलो-अप अक्सर आवश्यक होता है। एंटीबायोटिक्स संक्रमण के लिए निर्धारित हैं, और विभिन्न दवाएं खुजली में मदद कर सकती हैं। जुलाब, जैसे लैक्टुलोज , कब्ज के जोखिम को कम करते हैं; एन्सेफैलोपैथी को रोकने में उनकी भूमिका सीमित है।

शराब के सेवन विकार के कारण होने वाले शराबी सिरोसिस का इलाज शराब से दूर रहकर किया जाता है। हेपेटाइटिस से संबंधित सिरोसिस के उपचार में विभिन्न प्रकार के हेपेटाइटिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं, जैसे वायरल हेपेटाइटिस के लिए इंटरफेरॉन और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

विल्सन की बीमारी के कारण होने वाले सिरोसिस का इलाज अंगों में बनने वाले तांबे को हटाकर किया जाता है। ^[५] यह पेनिसिलमाइन जैसे केलेशन थेरेपी का उपयोग करके किया जाता है । जब कारण लोहे का अधिभार होता है तो लोहे को एक केलेशन एजेंट जैसे कि डीफेरोक्सामाइन का उपयोग करके हटा दिया जाता है ।

आगे जिगर की क्षति को रोकना

सिरोसिस के अंतर्निहित कारण के बावजूद, शराब का सेवन, साथ ही साथ अन्य संभावित हानिकारक पदार्थों को हतोत्साहित किया जाता है। कोई सबूत नहीं है जो मुआवजा सिरोसिस वाले लोगों में पैरासिटामोल से बचने या खुराक में कमी का समर्थन करता है ; इस प्रकार यह उक्त व्यक्तियों के लिए एक सुरक्षित एनाल्जेसिक माना जाता है। ^[68]

हेपेटाइटिस ए और हेपेटाइटिस बी के लिए अतिसंवेदनशील रोगियों के टीकाकरण पर विचार किया जाना चाहिए । सिरोसिस के कारण का इलाज करने से आगे की क्षति को रोका जा सकता है; उदाहरण के लिए, इस तरह के रूप में मौखिक विषाणु-विरोधी देने entecavir और tenofovir जहां सिरोसिस की वजह से है हेपेटाइटिस बी सिरोसिस के रोकता है प्रगति। इसी तरह, वजन और मधुमेह पर नियंत्रण गैर-मादक वसायुक्त यकृत रोग के कारण होने वाले सिरोसिस में गिरावट को रोकता है ।

ट्रांसप्लांटेशन

यदि जटिलताओं को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है या जब यकृत काम करना बंद कर देता है, तो यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक है। 1990 के दशक में लीवर प्रत्यारोपण से उत्तरजीविता में सुधार हुआ है, और पांच साल की जीवित रहने की दर अब लगभग 80% है। जीवित रहने की दर काफी हद तक रोग की गंभीरता और प्राप्तकर्ता में अन्य चिकित्सा जोखिम कारकों पर निर्भर करती है। ^[६९] संयुक्त राज्य अमेरिका में, प्रत्यारोपण के लिए रोगियों को प्राथमिकता देने के लिए एमईएलडी स्कोर का उपयोग किया जाता है। ^[७०] प्रतिरोपण के लिए प्रतिरक्षी सप्रेसेंट्स ( सिक्लोस्पोरिन या टैक्रोलिमस ) के उपयोग की आवश्यकता होती है ।

विघटित सिरोसिस

सिरोसिस में विघटन की अभिव्यक्तियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव , यकृत एन्सेफैलोपैथी (एचई), पीलिया या जलोदर शामिल हैं । पहले से स्थिर सिरोसिस वाले रोगियों में, विभिन्न कारणों से विघटन हो सकता है, जैसे कि कब्ज , संक्रमण (किसी भी स्रोत से), शराब का सेवन, दवा , ग्रासनली के विभिन्न प्रकारों से रक्तस्राव या निर्जलीकरण। यह नीचे सूचीबद्ध सिरोसिस की किसी भी जटिलता का रूप ले सकता है।

विघटित सिरोसिस वाले लोगों को आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, जिसमें द्रव संतुलन , मानसिक स्थिति, और पर्याप्त पोषण और चिकित्सा उपचार पर जोर दिया जाता है - अक्सर मूत्रवर्धक , एंटीबायोटिक्स , जुलाब या एनीमा , थायमिन और कभी-कभी स्टेरॉयड , एसिटाइलसिस्टीन और पेंटोक्सिफाइलाइन के साथ । ^[७१] खारा के प्रशासन से बचा जाता है, क्योंकि यह शरीर में पहले से ही उच्च कुल सोडियम सामग्री को जोड़ देगा जो आमतौर पर सिरोसिस में होता है। लिवर प्रत्यारोपण के बिना जीवन प्रत्याशा कम है, अधिकतम 3 वर्ष।

प्रशामक देखभाल

उपशामक देखभाल विशेष चिकित्सा देखभाल है जो रोगियों को सिरोसिस जैसी गंभीर बीमारी के लक्षणों, दर्द और तनाव से राहत प्रदान करने पर केंद्रित है। उपशामक देखभाल का लक्ष्य रोगी और रोगी के परिवार दोनों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है और यह किसी भी स्तर पर और किसी भी प्रकार के सिरोसिस के लिए उपयुक्त है। ^[72]

विशेष रूप से बाद के चरणों में, सिरोसिस वाले लोग पेट में सूजन, खुजली, पैर की सूजन, और पुराने पेट दर्द जैसे महत्वपूर्ण लक्षणों का अनुभव करते हैं जो उपशामक देखभाल के माध्यम से उपचार के लिए उत्तरदायी होंगे। ^[73] क्योंकि रोग एक प्रत्यारोपण के बिना इलाज नहीं है, प्रशामक देखभाल भी कर सकते हैं व्यक्ति के स्वास्थ्य की देखभाल के विषय में इच्छाओं के बारे में विचार-विमर्श के साथ मदद के मुख्तारनामा , डू नॉट पुनर्जीवित फैसलों और जीवन का समर्थन है, और संभवतः धर्मशाला । ^[७३] सिद्ध लाभ के बावजूद, सिरोसिस वाले लोगों को शायद ही कभी उपशामक देखभाल के लिए भेजा जाता है। ^[74]

जटिलताओं

जलोदर

नमक प्रतिबंध अक्सर आवश्यक होता है, क्योंकि सिरोसिस से नमक (सोडियम प्रतिधारण) का संचय होता है। जलोदर को दबाने के लिए मूत्रवर्धक आवश्यक हो सकता है । इनपेशेंट उपचार के लिए मूत्रवर्धक विकल्पों में एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी ( स्पिरोनोलैक्टोन ) और लूप डाइयुरेटिक्स शामिल हैं । एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी उन लोगों के लिए पसंद किए जाते हैं जो मौखिक दवाएं ले सकते हैं और जिन्हें तत्काल मात्रा में कमी की आवश्यकता नहीं है। लूप मूत्रवर्धक को अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में जोड़ा जा सकता है। ^[75]

जहां नमक प्रतिबंध और मूत्रवर्धक का उपयोग अप्रभावी है तो पैरासेन्टेसिस पसंदीदा विकल्प हो सकता है। ^[७६] इस प्रक्रिया में पेरिटोनियल गुहा में एक प्लास्टिक ट्यूब डालने की आवश्यकता होती है। मानव सीरम एल्ब्यूमिन समाधान आमतौर पर तेजी से मात्रा में कमी से जटिलताओं को रोकने के लिए दिया जाता है। मूत्रवर्धक की तुलना में अधिक तेज़ होने के अलावा, मूत्रवर्धक चिकित्सा की तुलना में 4-5 लीटर पेरासेंटेसिस अधिक सफल होता है। ^[75]

एसोफेजेल वैरिकाज़ रक्तस्राव

पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए, गैर-चयनात्मक बीटा ब्लॉकर्स जैसे प्रोप्रानोलोल या नाडोलोल का उपयोग आमतौर पर पोर्टल प्रणाली पर रक्तचाप को कम करने के लिए किया जाता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप से गंभीर जटिलताओं में, कभी-कभी पोर्टल शिरा पर दबाव को दूर करने के लिए ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग (TIPS) का संकेत दिया जाता है। चूंकि यह शंटिंग यकृत एन्सेफैलोपैथी को खराब कर सकता है, यह उन रोगियों के लिए आरक्षित है जो एन्सेफेलोपैथी के कम जोखिम में हैं। TIPS को आम तौर पर केवल यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक पुल के रूप में माना जाता है ^[77] या एक उपशामक उपाय के रूप में। ^{[ उद्धरण वांछित ]}

यकृत मस्तिष्क विधि

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी सिरोसिस की एक संभावित जटिलता है जो हल्के भ्रम से लेकर कोमा तक कार्यात्मक न्यूरोनल हानि का कारण बन सकती है । ^[७८] सामान्य प्राथमिक उपचार में लैक्टुलोज या एंटीबायोटिक रिफक्सिमिन शामिल हो सकते हैं । ^[७८] सिरोसिस के लिए सामान्य सिफारिशों से मेल खाने के लिए प्रोटीन के सेवन को प्रोत्साहित किया जाता है। ^[७९] गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ गंभीर मामलों में अल्पावधि उपयोग के लिए कम प्रोटीन आहार की सिफारिश की जा सकती है । ^[79]

हेपेटोरेनल सिंड्रोम

हेपेटोरेनल सिंड्रोम अंत-चरण सिरोसिस की एक गंभीर जटिलता है जब गुर्दे की क्षति भी शामिल होती है। ^[80]

सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस

सिरोसिस के कारण जलोदर वाले लोगों को सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस का खतरा होता है ।

पोर्टल उच्च रक्तचाप से ग्रस्त गैस्ट्रोपैथी

पोर्टल उच्च रक्तचाप से ग्रस्त जठरविकृति में परिवर्तन को दर्शाता है म्यूकोसा के पेट पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ लोगों में, और सिरोसिस गंभीरता के साथ जुड़ा हुआ है। ^[81]

संक्रमण

सिरोसिस प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता का कारण बन सकता है, जिससे संक्रमण हो सकता है । संक्रमण के लक्षण और लक्षण विशिष्ट नहीं हो सकते हैं और उन्हें पहचानना अधिक कठिन होता है (उदाहरण के लिए, बिगड़ती एन्सेफैलोपैथी लेकिन बुखार नहीं)। ^[८२] इसके अलावा सिरोसिस में संक्रमण अन्य जटिलताओं (जलोदर, वेरिसियल ब्लीडिंग, हेपेटिक एन्सेफालोपैथी, अंग विफलता, मृत्यु) के लिए प्रमुख ट्रिगर हैं। ^[82]^[51]^[53]

हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा

हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा सबसे आम प्राथमिक यकृत कैंसर है , और सिरोसिस वाले लोगों में मृत्यु का सबसे आम कारण है। ^[८३] एमआरआई स्कैन का उपयोग करके स्क्रीनिंग इस कैंसर का पता लगा सकती है और अक्सर शुरुआती संकेतों के लिए किया जाता है जो परिणामों में सुधार के लिए दिखाए गए हैं। ^[५]^[८४]

महामारी विज्ञान

2012 में प्रति मिलियन व्यक्तियों पर सिरोसिस की मृत्यु

9-44

45-68

69-88

89-104

१०५-१२२

123–152

१५३–१६९

170-204

205–282

२८३–८६७

2004 में प्रति 100,000 निवासियों पर यकृत के सिरोसिस के लिए विकलांगता-समायोजित जीवन वर्ष । ^[85]

कोई आकड़ा उपलब्ध नहीं है

<50

50-100

100-200

200-300

300-400

400-500

500-600

600-700

700-800

800-900

900-1000

>1000

हर साल, लगभग दस लाख मौतें सिरोसिस की जटिलताओं के कारण होती हैं, जिससे सिरोसिस विश्व स्तर पर मृत्यु का 11वां सबसे आम कारण बन जाता है। ^[८६] संयुक्त राज्य अमेरिका में २००१ में सिरोसिस और पुरानी जिगर की बीमारी पुरुषों के लिए मृत्यु का दसवां और महिलाओं के लिए बारहवां प्रमुख कारण था, जिसमें हर साल लगभग २७,००० लोग मारे जाते थे। ^[87]

सिरोसिस के कारण भिन्न हो सकते हैं; शराब और गैर-मादक वसायुक्त यकृत रोग पश्चिमी और औद्योगिक देशों में मुख्य कारण हैं, जबकि वायरल हेपेटाइटिस निम्न और मध्यम आय वाले देशों में प्रमुख कारण है। ^[८६] सिरोसिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। ^[८८] सिरोसिस की लागत मानव पीड़ा, अस्पताल की लागत और खोई हुई उत्पादकता के मामले में अधिक है।

वैश्विक स्तर पर, आयु-मानकीकृत विकलांगता-समायोजित जीवन वर्ष (डीएएलवाई) की दर 1990 से 2017 तक कम हो गई है, जिसमें मान प्रति 100,000 लोगों पर 656.4 वर्ष से बढ़कर प्रति 100,000 लोगों पर 510.7 वर्ष हो गए हैं। ^[८९] पुरुषों में DALY की दर १९९० में प्रति १००,००० जनसंख्या पर ९०३.१ वर्ष से घटकर २०१७ में प्रति १००,००० जनसंख्या पर ७१९.३ वर्ष हो गई है; महिलाओं में DALY दरों 415.5 वर्षों से प्रति 100,000 जनसंख्या 1990 में 307.6 साल के लिए प्रति 100,000 जनसंख्या में कमी आई है, 2017 ^[89] हालांकि, विश्व स्तर पर डेली की कुल संख्या 2017 के लिए 1990 से 10.9 लाख की वृद्धि हुई है, के मूल्य तक पहुंच गया 41.4 मिलियन डेली। ^[89]

शब्द-साधन

शब्द "सिरोसिस" ग्रीक से लिया गया एक नवविज्ञान है : κίρρωσις ; kirrhos , जिसका अर्थ है "पीला, तना हुआ " (रोगग्रस्त जिगर का नारंगी-पीला रंग) और प्रत्यय -ओसिस , यानी चिकित्सा शब्दावली में "स्थिति"। ^[९०]^[९१]^[९२] जबकि नैदानिक इकाई को पहले जाना जाता था, रेने लेनेक ने १८१९ के एक पत्र में इसे यह नाम दिया था। ^[15]

संदर्भ

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वर्गीकरण	घ आईसीडी - 10 : K70.3 , K71.7 , K74 आईसीडी - 9-सीएम : 571 मेष : D008103 रोगडीबी : २७२९
बाहरी संसाधन	मेडलाइनप्लस : 000255 ई मेडिसिन : मेड/3183 रेडियो/175 रोगी यूके : सिरोसिस